套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤是淋巴瘤的一种，属于恶性肿瘤。占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%-10%。这类淋巴瘤以前归在其他亚型中，只有最近十余年才被认识到是一类独立疾病。这类淋巴瘤有特征性染色体移位t（11；

14）即11号染色体上Bcl-1癌基因与第14号染色体上免疫球蛋白重链基因之间相互移位，导致过度表达CyclinD1，CyclinD1过度表达几乎见于所有套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤好发于老年人，中位年龄60岁，男多于女，男女比例2：1。

套细胞淋巴瘤临床表现无特异性，最常见的表现是淋巴结肿大，为缓慢无痛性进行性增大，疾病进展后可表现全身淋巴结肿大。几乎60%-70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，50%-80%病人伴骨髓浸润。

此外脾，胃肠道，咽淋巴环，肝和中枢神经系统均可受累。半数病例脾脏受累，且可以是该病的唯一受累部位。10%-20%病人胃肠道受累，多见于大肠，表现为肠内多发性小息肉。中枢神经系统受累，疾病晚期常见。套细胞淋巴瘤诊断必须依靠病理诊断，所以活检是重要的。血液病理学家根据形态学，蛋白水平及基因的检测手段来作出正确诊断。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括与其他小细胞B细胞淋巴瘤相鉴别。肿瘤细胞表达B细胞标记，CD5+，CD23-,CyclinD1+可为诊断套细胞淋巴瘤提供可靠依据。套细胞淋巴瘤临床过程成侵袭性，对治疗反应较差。常见的淋巴瘤治疗方案CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人（20%左右）达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。

蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案患者的中位生存时间约3-5年，套细胞淋巴瘤对治疗反应较差，尽管患者对最初的联合化疗有反应，但疾病常在治疗的1年内复发.